Зміст:
- Медичне відео: Bruce Feiler: Agile programming -- for your family
- Що таке синдром Каллмана?
- Симптоми і ознаки синдрому Каллмана
- Відсутність або пізній статевий період
- Аносмія
- Інші розлади
- Як боротися з цим захворюванням?
- Як щодо його тривалості життя?
Медичне відео: Bruce Feiler: Agile programming -- for your family
Статеве дозрівання або статеве дозрівання - це перехідний період, який, як правило, переживає кожна дитина, яка виросте. Цей період важливий, оскільки в людині відбуваються численні зміни, як фізичні, так і психологічні. Однак виявляється, що не всі діти будуть відчувати статеве дозрівання через генетичний розлад, синдром Каллмана. Ось входи і виходи цього рідкісного генетичного стану.
Що таке синдром Каллмана?
Колекція аномалій у цій хворобі вперше була висунута генетиком на ім'я Франц Йозеф Каллманн в 1944 році. Підраховано, що це захворювання зустрічається у одного з 50 000 до 100 000 чоловік.
Симптоми і ознаки синдрому Каллмана
Відсутність або пізній статевий період
Оскільки цей розлад може впливати як на чоловіків, так і на жінок, клінічні симптоми залежать від статі дитини. У синдромі Каллмана спостерігається порушення у виробництві гормонів у певних ділянках мозку, де гормон корисний для стимулювання вироблення статевих гормонів з яєчок (тестостерону) або яєчників (естроген та прогестерон).
В результаті, рівень тестостерону у чоловіків і естрогену і прогестерону у жінок відчувають зменшення кількості в організмі. У кожній статі спостерігається невдача вторинного зростання статі, у тому числі порушення функції виробництва сперми у чоловіків і порушення росту грудей і менструації у жінок. Крім того, це призведе до виникнення безпліддя або безпліддя у дитини при вирощуванні.
Аносмія
Аносмія - це нездатність запаху нервів захопити певні запахи, так що не можна розрізняти різні типи запахів. При синдромі Каллмана спостерігається порушення в області мозку, яке функціонує для отримання статевих гормонів при отриманні і обробці різних видів запахів. Як наслідок, хворі також відчувають порушення пінгіду.
Інші розлади
На додаток до двох основних симптомів, зазначених вище, іноді можуть бути виявлені інші порушення у пацієнтів. До таких розладів відносяться неповне утворення нирок, розщеплення губи, втрата слуху та аномалії зуба.
Як боротися з цим захворюванням?
Внаслідок порушення рівня гормонів у синдромі Калмана, основною терапією цього захворювання є замісна гормональна терапія (гормональна терапія) Залежно від віку людини при встановленні діагнозу кількість гормональної заміни пристосовується до нормального рівня статевих гормонів у цьому віковому діапазоні.
Це лікування проводиться в довгостроковій перспективі, щоб створити баланс рівнів статевих гормонів у тілі дитини. Інші терапії пристосовані до симптомів, які з'являються і відчуваються пацієнтом.
Як щодо його тривалості життя?
Пацієнти з синдромом Калмана мають високу тривалість життя, середній пацієнт може вижити до старості. Однак, пацієнти зазвичай покладаються на тривале гормональне лікування за ціною, достатньою для того, щоб жити, як і люди в цілому.
