Зміст:
- Медичне відео: Subways Are for Sleeping / Only Johnny Knows / Colloquy 2: A Dissertation on Love
- Що таке хвороба хлопчика?
- Причина хвороби хвороби хлопчика бульбашки
- Симптоми хвороби хвороби хлопчика бульбашки
- Лікування захворювань хвороби хлопчика
Медичне відео: Subways Are for Sleeping / Only Johnny Knows / Colloquy 2: A Dissertation on Love
Ви коли-небудь чули про хворобу хлопчиків? Це може звучати як ім'я бренда, якщо ви не додаєте слово "хвороба". Однак потрібно знати, що це одне з назв захворювань імунної системи і може загрожувати життю потерпілих. Розглянемо наступний огляд щодо захворювання хворобою хлопчика.
Що таке хвороба хлопчика?
Це захворювання насправді має назву «Серйозний комбінований імунодефіцит» (SCID). Це являє собою рідкісну і смертельну групу вроджених вад через занадто слабку або відсутність реакції імунної системи в організмі.
Однак ця хвороба більш відома як хвороба хлопчиків, оскільки вона має тенденцію спостерігатися у чоловіків. При народженні дитина повинна провести своє життя в ізоляції без мікробів (стерильні бульбашки).
Це захворювання відбувається тому, що імунна система не може захистити організм від вірусних, бактеріальних і грибкових інфекцій. Без функціональної імунної системи пацієнти SCID схильні до повторних інфекцій, таких як пневмонія, менінгіт і вітряна віспа. Пацієнти можуть померти ще до одного-двох років, якщо вони не отримують правильного лікування.
Причина хвороби хвороби хлопчика бульбашки
Причина захворювання SCID залежить від різних генетичних умов. Нижче наведено чотири причини SCID, а саме:
- Повідомлення від NCBI, половина випадків SCID є похідними від Х-хромосоми матері. Хромосома пошкоджена таким чином, щоб запобігти розвитку Т-лімфоцитів, які відіграють роль в активації і регулюванні інших клітин в імунній системі організму.
- Дефіцит ферменту аденозиндеамінази (ADA), який змушує лімфоїдні клітини не дозрівати, робить імунну систему менш нормальною і стає дуже слабкою. Цей фермент необхідний організму, щоб позбутися від токсинів в організмі. Без цього ферменту токсини можуть поширюватися і вбивати лімфоцити.
- Відсутність нуклеозидної пуринової фосфорилази, яка також є наслідком проблеми з ферментом ADA, який характеризується неврологічними відхиленнями.
- Відсутність молекул МНС класу II, які є спеціальними білками, виявляються на поверхні клітини і відіграють важливу роль у трансплантації кісткового мозку. Це призводить до порушення імунної системи.
Симптоми хвороби хвороби хлопчика бульбашки
Повідомляючи з Net Net, зазвичай три-місячні діти, як правило, відчувають молочницю або висипання підгузників, які не лікують. Він також може продовжувати слабшати через хронічну діарею, тому дитина може припинити зростати і схуднути. У деяких дітей розвиваються інші важкі захворювання, такі як пневмонія, гепатит і отруєння крові.
Віруси, які не є шкідливими для нормальних дітей, можуть бути дуже небезпечними для немовлят з SCID. Наприклад, вірус Варицелла зостер причини вітряної віспи, які можуть викликати важкі інфекції в легенях і мозку у дітей раннього віку з SCID.
Лікування захворювань хвороби хлопчика
Повідомлення з WebMD, Dr. Ewelina Mamcarz, головний дослідник і член відділу трансплантації кісткового мозку в Санкт-Петербурзі Джуд дитяча дослідницька лікарня сказала, що після десятиліть дослідження почали знаходити ліки від цього захворювання. Шість із семи немовлят, яких лікували за допомогою генної терапії протягом чотирьох-шести тижнів, тепер можуть вийти з лікарні після амбулаторного лікування. Лише одна дитина залишається в очікуванні процесу створення свого імунітету.
Генна терапія визначає пріоритет пошкодження Х-хромосоми. Висновки до цих пір показують, що цей ефект буде тривати все життя, так що лікування проводиться один раз, а не повторно. Ця терапія проводиться з використанням вірусу ВІЛ, який був модифікований, щоб принести новий генетичний матеріал, який змінить пошкоджений генетичний склад спинного мозку.
Однак цього недостатньо. Щоб підготувати спинний мозок до генетичних змін, раніше дитині було надано хіміотерапевтичний препарат бусульфану. Надання хіміотерапевтичних препаратів здійснюється за допомогою інфузійного пристрою, обладнаного комп'ютером, так що дозування доцільно лише для підготовки до введення генетичних змін і нічого більше.
До цих пір дослідники все ще спостерігають за цими дітьми, щоб дізнатися, чи залишаються вони стабільними і не мають побічних ефектів від лікування. Дослідники також хочуть дізнатися, як органи цих дітей реагують на імунізацію. Проте, за даними дослідників, дослідники досить оптимістичні, що це лікування дає постійні результати.
