Зміст:
- Медичне відео: The brain-changing benefits of exercise | Wendy Suzuki
- Як може виникнути серповидно-клітинна хвороба?
- Чи можна вилікувати серповидно-клітинну анемію?
Медичне відео: The brain-changing benefits of exercise | Wendy Suzuki
Термін серповидно-клітинна хвороба або серповидно-клітинна хвороба (SCD) включає в себе декілька спадкових порушень еритроцитів. Хворі СКС мають аномальний гемоглобін, який називають гемоглобіном S або гемоглобіном серпа у своїх еритроцитах.
Гемоглобін є білком у червоних кров'яних клітинах, який несе кисень по всьому тілу.
Термін "успадкування" вказує на те, що це захворювання викликано генами, переданими батьками до своїх дітей. На відміну від звичайної застуди або інфекції, SCD не є заразним, так що здорові люди не будуть піддаватися SDC від страждаючих.
Хворі SCD успадковують два аномальних гена гемоглобіну від батька і матері. Незалежно від того, який тип SCD страждає, принаймні один з двох ненормальних генів змушує організм виробляти гемоглобін С. Тим часом у кого є два гени гемоглобіну S (або гемоглобін СС), буде викликана хвороба, що називається серповидно-клітинна анемія. Серповидно-клітинна анемія є найбільш важким і найбільш поширеним типом SCD.
СР гемоглобіну і гемоглобіну Sβ таласемії є двома іншими поширеними формами SCD.
Деякі форми серповидно-клітинної хвороби:
- Гемоглобін СС
- Гемоглобін СК
- Гемоглобін Sβ0 таласемія
- Гемоглобін Sβ+ таласемія
- Гемоглобін СД
- Гемоглобін СЕ
Як може виникнути серповидно-клітинна хвороба?
Клітинні тканини організму потребують постачання кисню для нормальної роботи. Зазвичай гемоглобін в еритроцитах приймає кисень з легенів і переносить його до всіх тканин тіла.
Червоні кров'яні клітини, які містять нормальний гемоглобін, формуються як шматочки (наприклад, пончики без отворів). Ця форма дозволяє клітинам стати гнучкими, щоб вони могли пересуватися через великі і малі кровоносні судини, щоб переносити кисень.
Серповий гемоглобін не схожий на нормальний гемоглобін. Серповий гемоглобін утворює жорсткий стебло в еритроцитах, перетворюється на серп або форму серп.
Клітини півмісяця негнучкі і можуть прилипати до стінки судини, викликаючи засмічення, які уповільнюють або припиняють кровотік. Коли ця умова відбувається, кисень не може досягти оточуючих тканин.
Відсутність тканинного кисню може викликати сильний біль, що називається болем (больові кризи) Цей біль може вражати раптово без попередження, так що пацієнти потребують ефективного лікування в лікарні.
Більшість дітей з SCD не відчувають болю або больові кризив той час як підлітки і дорослі можуть страждати від хронічного постійного болю.
Аномальні червоні кров'яні клітини і низьке споживання кисню також можуть призвести до пошкодження органів, таких як селезінка, мозок, очі, легені, печінка, серце, нирки, пеніс, суглоби, шкіра або навіть кістки.
Оскільки форма не є гнучкою, клітини серпа можуть вибухнути або викликатися гемолізу. Нормальний життєвий цикл еритроцитів становить від 90 до 120 днів, а серповидно-клітинні клітини можуть тривати від 10 до 20 днів.
Організм завжди замінює старі клітини на нові червоні кров'яні клітини. Тим не менш, тіло страждаючих SCD має труднощі балансування нових клітин крові з швидким руйнуванням клітин крові. Як наслідок, кількість еритроцитів має тенденцію бути нижчою, ніж нормальна кількість. Цей стан називається анемією, як причина зниження енергії організму.
Чи можна вилікувати серповидно-клітинну анемію?
Хвороба серповидно-клітинної хвороби є довічним захворюванням. Тяжкість захворювання кожного хворого повинна змінюватися.
У країнах з високим рівнем доходу, таких як Сполучені Штати, тривалість життя пацієнтів, хворих на SCD, становить близько 40-60 років. У 1973 році середній вік пацієнтів SCD у Сполучених Штатах становив лише 14 років. Це показує прогрес у діагностиці та лікуванні SCD.
На цей час трансплантація кровотворних стовбурових клітин (HSCT) - єдиний препарат для SCD. На жаль, більшість пацієнтів, хворих на SCD, є занадто застарілими для того, щоб пройти трансплантацію або не мати родичів, які мають генетичний матч як донор. Для отримання кращих результатів трансплантації потрібні відповідні донори.
Існує багато ефективних методів лікування, які можуть зменшити симптоми та подовжити життя страждаючих ШЗД. Рання діагностика та регулярне медичне обслуговування для запобігання ускладнень також сприяють підвищенню якості життя пацієнтів.
