Зміст:
Медичне відео: Listening to shame | Brené Brown
Анемія характеризується зменшенням кількості еритроцитів, гематокриту або концентрації гемоглобіну> 2 початкові школи нижче певного середнього віку. Анемія у дітей може бути викликана збільшенням кількості відсутніх еритроцитів або неадекватним виробництвом еритроцитів. Цей випадок досить унікальний для обговорення.
Слід розуміти розвиток гемопоетичної системи для оцінки немовлят з анемією. Еритропоез починається в жовтковому мішку через 2 тижні гестації, продукуючи клітини, які пригнічують ембріональний гемоглобін. На терміні 6 тижнів печінка стає основним місцем для вироблення еритроцитів, а клітини, що продукуються, пригнічують гемоглобін плода. Через 6 місяців вагітності кістковий мозок стає основним місцем для кровотворення. Протягом усього життя плода еритроцити зменшуються в розмірах і збільшуються в кількості: підвищується гематокрит з 30% -40% протягом другого триместру до 50% -63%. Наприкінці вагітності та післяпологового періоду еритроцити поступово переходять від виробництва гемоглобіну плода до вироблення гемоглобіну для дорослих.
Після народження дитини маса червоних кров'яних клітин зазвичай зменшується разом із збільшенням кисню і зниженням еритропоетину. Червоні кров'яні клітини зменшуються до тих пір, поки організму не вистачає кисню для метаболізму, і виробництво еритропоетину стимулюється знову. У нормальних немовлят низька точка еритроцитів, фізіологічна реакція на постнатальне життя, не є гематологічним розладом. Зазвичай цей стан виникає, коли дитині 8-12 тижнів, а рівень гемоглобіну дитини становить близько 9-11 г / дл.
Недоношені діти також відчувають зниження концентрації гемоглобіну після народження, зі зниженням, яке, як правило, є більш раптовим і більш серйозним, ніж нормальне походження дитини. Рівень гемоглобіну недоношеної дитини становить 7-9 г / дл у віці 3-6 тижнів. Анемія внаслідок недоношеності викликається зниженням рівня гемоглобіну при народженні, зниженням віку еритроцитів і субоптимальними відповідями еритропоетину. Анемія недоношених дітей може посилюватися фізіологічними факторами, у тому числі забір крові занадто часто і можливість суттєвих клінічних симптомів, що супроводжують її.
Втрата крові, поширена причина анемії в неонатальному періоді, може бути гострою або хронічною. Ця умова може бути викликана аномаліями пуповини, передлежання плаценти, відшаруванням плаценти, травматичної праці або кровотечею у дитини. Через 1½ всіх вагітностей, фетально-материнське кровотеча може бути продемонстровано шляхом ідентифікації фетальних клітин у кровообігу матері. Кров може також переливатись з одного плода в інший при монокорионних близнюках. У деяких вагітностей ця умова може бути більш серйозною.
Швидке знищення еритроцитів може бути викликане імунною системою або не імунною. Ізоіммунна гемолітична анемія викликається АВО, Rh або невеликою групою крові, яка не збігається між матір'ю та плодом. Материнські імуноглобулінові G антитіла і фетальні антигени можуть бути з'єднані через плаценту і в плодовий кровотік, викликаючи гемоліз. Цей розлад має широкий клінічний вплив, починаючи від легкої, обмеженої, до смертельної. Оскільки материнські антитіла відновлюються протягом декількох місяців, діти, які вже інфіковані, відчуватимуть тривалий гемоліз.
Несумісність АБО зазвичай відбувається, коли матері типу О несуть плід типу А або В. Оскільки антигени А і В широко поширюються в організмі, несумісність АБО зазвичай не є такою важкою, як резус-хвороба і не піддається праці. І навпаки, резус-гемолітична хвороба рідко виникає під час першої вагітності, оскільки сенсибілізація зазвичай викликається опроміненням матері з позитивними резус-клітинами перед пологами. При широкому застосуванні резус-імуноглобуліну випадки резистентності до резус-резистентності є рідкісними.
Аномалії у структурі еритроцитів, активність ферментів або гемоглобін також можуть викликати гемолітичну анемію, оскільки аномальні клітини вивільняються швидше, ніж циркуляція. Спадковий сфероцитоз - це розлад, викликаний дефектом цитоскелетного білка, так що його форма стає крихкою і негнучкою. Дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, розлад Х-пов'язаних ферментів, зазвичай викликає епізодичну гемолітичну анемію, яка виникає у відповідь на інфекцію або тиск окислювача. Таласемія є спадковим порушенням, спричиненим дефектами синтезу гемоглобіну і класифікованих як альфа або бета відповідно до інфікованої ланцюга глобіну. Тяжкість залежить від типу таласемії, кількості інфікованих генів, кількості виробленого глобіну і співвідношення альфа і бета-глобіну.
Серповидно-клітинна анемія є ще одним розладом виробництва гемоглобіну. Діти, народжені з півмісяцевими характеристиками, не обов'язково страждають цим захворюванням, в той час як діти, які мають серповидно-клітинні захворювання, можуть відчувати гемолітичну анемію, пов'язану з різними клінічними ефектами. Симптоми серповидно-клітинної анемії характеризуються зниженням кількості фетального гемоглобіну та аномальним збільшенням гемоглобіну S, як правило, після 4-місячної дитини.
Немовлята та діти можуть зазнати серйозних бактеріальних інфекцій, дактилітів, розладів печінки або селезінки, апластичних криз, вазооклюзивних криз, гострого синдрому грудної клітки, приапізму, інсультів та інших ускладнень. Інші гемоглобінопатії включають гемоглобін Е, гемоглобінопатію, яка є найбільш поширеною у всьому світі. Гемолітична анемія також може бути викликана інфекцією, гемангіомою, дефіцитом вітаміну Е і дисемінованим внутрішньосудинним згортанням.
Розлади виробництва еритроцитів можуть бути вродженим станом. Анемія алмаз-чоркфана являє собою рідкісну успадковану макроцитарну анемію, в якій кістковий мозок показує кілька еритроїдних попередників, хоча кількість клітин крові і тромбоцитів, як правило, нормальна або трохи збільшена. Анемія Фанконі є вродженим синдромом недостатності кісткового мозку, хоча вона рідко виявляється як дитина. Інша вроджена анемія включає вроджену дизеритропоетичну анемію і сидеробластную анемію.
Дефіцит заліза є поширеною причиною мікроцитарної анемії у немовлят і дітей і, як правило, знаходиться на піку, коли діти мають вік від 12 до 24 місяців. Недоношені діти мають менші запаси заліза, тому вони схильні до раннього дефіциту. Діти з дефіцитом заліза через часті лабораторні вибірки, хірургічні процедури, кровотечі або анатомічні відхилення також призводять до того, що діти стають дефіцитними заліза швидше. Втрата крові в кишечнику, викликана вживанням коров'ячого молока, також може підвищити ризик виникнення дитини. Отруєння свинцем може бути причиною мікроцитарної анемії, подібної до залізодефіцитної анемії.
Відсутність вітаміну В12 і фолатів може викликати макроцитарну анемію. Оскільки грудне молоко, пастеризоване коров'яче молоко і молочна суміш для молока містять достатню кількість фолієвої кислоти, цей дефіцит вітамінів рідко зустрічається в Сполучених Штатах. Згідно з даними, козяче молоко не є ідеальним джерелом фолата. Незважаючи на рідкість, дефіцит вітаміну В12 може спостерігатися у дітей, які п'ють грудне молоко від матерів з низькими запасами В12. Це викликано матір'ю, яка дотримується суворої овочевої та фруктової дієти або має згубну анемію. Малабдомінальні синдроми, некротичний ентероколіт та інші кишкові розлади, такі як певні препарати або вроджені аномалії, можуть поставити дітей під високий ризик.
Інші порушення вироблення еритроцитів можуть бути викликані хронічними захворюваннями, інфекціями, злоякісними пухлинами або еритробластопенією, транзиентами і нормохромною анемією внаслідок пошкодження еритроїдними попередниками вірусами. Незважаючи на те, що немовлята можуть стикатися з вищезгаданими розладами, більшість випадків відбувається у віці 2-3 років.
Обстеження анемії у дітей має включати історію хвороби та фізичне обстеження, серцево-судинний статус, жовтяницю, органомегалію та фізичні аномалії. Початкова лабораторна оцінка повинна включати повний аналіз крові з індексом еритроцитів, кількістю ретикулоцитів і прямим антиглобуліновим тестом (тест Кумбса). Результати обстеження можуть допомогти визначити додаткові тести. Тип лікування залежить від клінічної тяжкості анемії та основного захворювання. Переливання може бути необхідним для відновлення прийому кисню до тканини. Деякі клінічні умови можуть бути необхідними обмінного переливання.
Коментар: Недоношені діти піддаються ризику дефіциту заліза, оскільки вони не отримують користі від третього триместру повної вагітності, коли діти, які народжуються, отримують достатньо заліза від матері (якщо мати не дуже залізодефіцитна), поки вага дитини не буде вдвічі більшою за вагу при народженні . На відміну від недоношених дітей, звичайні діти (крім тих, хто відчуває кровотечу) не мають високого ризику розвитку анемії дефіциту заліза в перші місяці.
Коли організм закінчується запасами заліза, наслідки будуть більш серйозними, ніж анемія. Залізо є речовиною, що дуже важливо у фізіологічних функціях, поза роллю гемоглобіну як носія кисню. Перевезення електронних мітохондрій, функція нейромедіаторів, детоксикація, а також катехоламіни, нуклеїнові кислоти, ліпідний обмін, залежать від заліза. Дефіцит заліза призводить до системних розладів, які мають довгострокові наслідки, особливо під час росту мозку дитини.
