Зміст:
- Що таке дефіцит антитрипсину альфа-1?
- Які причини виникнення дефіциту альфа-1 антитрипсину?
- Які ознаки та симптоми дефіциту альфа-1 антитрипсину?
- Як діагностує мій лікар Альфа-1-антитрипсин?
- Як лікувати альфа-1 антитрипсин?
- Які ускладнення альфа-1 антитрипсину?
Ваш лікар говорить вам, що у вас може бути антитріпсин Альфа-1 дефіцит? Це може здатися вам незрозумілим. Це рідкісне захворювання, але є деякі люди, які мають таке стан, що може викликати захворювання печінки. Ми повідомимо вас, надавши більше інформації про дефіцит альфа-1 антитрипсину.
Що таке дефіцит антитрипсину альфа-1?
Дефіцит альфа-1 антитрипсину є вродженим розладом, який може викликати захворювання печінки. Це вказує на те, що ваш організм не може виробляти достатню кількість антитрипсину альфа-1, важливого білка, що міститься в печінці для захисту печінки від пошкодження. Не всі люди з дефіцитом альфа-1 антитрипсину будуть мати захворювання печінки, але важливо регулярно контролювати стан печінки за ознаками пошкодження. Раннє виявлення необхідне для лікування вашого серця прямо перед тим, як надто пізно.
Альфа-1 антитрипсин також виявляється в легенях. Деякі люди, які мають дефіцит альфа-1 антитрипсину, також можуть бути піддані ризику розвитку захворювання легенів. Якщо у Вас виникли проблеми, зверніться до лікаря.
Які причини виникнення дефіциту альфа-1 антитрипсину?
Антитрипсин Альфа-1 дефіцит є вродженим розладом, що означає, що ви народилися з мутованим геном, який відповідає за виробництво білка, альфа-1 антитрипсину.
Зазвичай альфа-1 антитрипсин захищає вашу печінку від потужних ферментів, що називаються нейтрафілами еластази. Цей фермент виробляється імунною системою організму для того, щоб атакувати вашу печінку, коли ви відчуваєте себе під впливом. Це може статися, коли ви піддаєтеся сигаретному диму, хімікатам або іншим отрутам. При недостатній кількості антитрипсину альфа-1 спостерігається накопичення нейтральної еластази, що може викликати пошкодження печінки. Щось подібне відбувається і в легенях.
Які ознаки та симптоми дефіциту альфа-1 антитрипсину?
Можливо, важко знати, якщо у вас дефіцит альфа-1 антитрипсину. Ось деякі загальні ознаки та симптоми, які можуть допомогти вам:
- Ви можете відчувати задишку після м'якої активності, знижуючи здатність до фізичних вправ і хрипів в початковий період.
- Ви можете втратити вагу випадково або повторно респіраторні інфекції, втома і швидке серцебиття при стоянні.
- Якщо у вас є антитрипсин альфа-1, емфізема, як правило, розвивається у вашому тілі, захворювання легенів, викликане пошкодженням маленьких повітряних мішечків в легенях. Характеристики емфіземи включають утруднене дихання, кашель, і Бочка у формі грудей.
- Можливе захворювання печінки, наприклад цироз печінки. Якщо ваша дитина має антитрипсин альфа-1, він схильний до жовтяниці на шкірі і очах. Ваші ноги набухають, якщо у вас цироз. Крім того, ви також можете ризикувати розвитком типу раку, який називається гепатоцелюлярною карциномою.
- У рідкісних випадках у людей з альфа-1 антитрипсином розвивається стан шкіри, який називається панікуліт, який характеризується затверділою шкірою з болючими грудками або плямами. Паннікуліт варіює за ступенем тяжкості і може виникати в будь-якому віці.
Як діагностує мій лікар Альфа-1-антитрипсин?
Щоб дати правильний діагноз, лікар проведе ряд аналізів крові. Цей тест може показати низький рівень антитрипсину альфа-1 і збільшення ферментів печінки. На додаток до аналізів крові, лікар може запросити інші діагностичні тести, такі як ультразвукове зображення або тести з використанням спеціальної рентгенівської техніки. Нарешті, можна зробити біопсію печінки для перевірки пошкодження печінки.
Як лікувати альфа-1 антитрипсин?
Для лікування альфа-1 антитрипсину необхідно замінити відсутній білок. Білки, як правило, дають через кровоносні судини щотижня. Швидше за все, це буде зроблено в кабінеті лікаря або лікарні. Але це лише трохи ефективно, щоб запобігти пошкодженню печінки або легенів. Вам можуть знадобитися інші комбіновані методи лікування.
Якщо ви курите, ви повинні зупинитися. Інші способи лікування також використовуються для емфіземи та цирозу.
Які ускладнення альфа-1 антитрипсину?
Якщо у вас є альфа-1 антитрипсин, є деякі ускладнення. Ці ускладнення можуть впливати на печінку та легені, включаючи:
- Бронхоектази - стан, що пошкоджує дихальні шляхи в легенях, що може викликати ризик інфікування
- Цироз печінки або рубцева тканина з тканини печінки, які можуть викликати печінкову недостатність
- Емфізема, стан, що пошкоджує повітряні мішечки в легенях
- Рак печінки
Поговоріть зі своїм лікарем, щоб обговорити, як можна запобігти погіршенню стану та ризику ускладнень.
