Зміст:
- Медичне відео: SCP-093 Red Sea Object | Euclid class | portal / extradimensional / artifact / stone scp
- Що таке дифузний шкірний мастоцитоз?
- Що є причиною дифузного шкірного мастоцитозу?
- Які ознаки і симптоми дифузного шкірного мастоцитозу?
- Як діагностується дифузна шкірна мастоцитоз (DCM)?
- Чи можна лікувати дифузний шкірний мастоцитоз (DCM)?
Медичне відео: SCP-093 Red Sea Object | Euclid class | portal / extradimensional / artifact / stone scp
Деякі типи шкірних захворювань класифікуються як м'які і зазвичай зустрічаються, наприклад, мокротиння, стригучий лишай, стригучий лишай. З іншого боку, є деякі з них, які мають серйозний вплив, але їх зустрічають лише деякі люди. Одним з видів рідкісних захворювань шкіри, що існує в світі, є дифузна шкірна мастоцитоз, відома як DCM. Ця хвороба шкіри характеризується коричневими плямами, які рівномірно розподілені по всьому тілу, як оранжева текстура шкіри і свербіж. У чому причина?
Що таке дифузний шкірний мастоцитоз?
Дифузний шкірний мастоцитоз (DCM) - це шкірна хвороба, яка є важкою формою і більш рідкісним варіантом стану, відомого як мастоцитоз. Самі маститоцити виникають при накопиченні тучних клітин у шкірі та / або внутрішніх органах. Ранкові клітини є частиною імунної системи, що відповідає за запальний процес.
Що є причиною дифузного шкірного мастоцитозу?
Більшість випадків цього захворювання не успадковуються, але є генетичні мутації. У DCM більшість випадків викликані мутаціями в KIT. Цей ген кодує білки, які відповідають за допомогу у контролі багатьох клітинних функцій організму, таких як ріст і поділ клітин; тривалість життя; і рух. Цей білок також важливий для розвитку декількох типів клітин, включаючи тучні клітини.
У результаті певних подразників, включаючи паразитів і укуси комах, тучні клітини випускають ряд хімічних речовин, включаючи гістамін. Гістамін розширює кровоносні судини і може викликати набряк м'яких тканин. Певні мутації в гені KIT можуть викликати надлишкову продукцію тучних клітин. У DCM тучні клітини надмірно накопичуються на шкірі, викликаючи ряд ознак і симптомів типового стану.
Які ознаки і симптоми дифузного шкірного мастоцитозу?
Ознаки і симптоми шкірного мастоцитоза змінюються в залежності від підтипу захворювання. Більшість форм шкірного мастоцитозу - коричневі плями, які поширюються нерівномірно тільки в певних ділянках шкіри. Але тип DCM зазвичай впливає на всю або більшу частину шкіри. Цей стан зазвичай починає розвиватися в дитинстві, особливо в новонародженому (неонатальному) періоді.
Більшість людей, які мають дифузний шкірний мастоцитоз (DCM), проявляють симптоми коричнево-червоних плям шкіри, іноді супроводжуються великими бульбашками, заповненими рідиною. Характеристики цих пухирів можуть збиратися групами в одній області або вирівнюватися прямо; і може кровоточити. Пухирці в основному зустрічаються в ногах і руках або на голові.
Ці пухирі можуть заживати і зникати самостійно, як тільки дитина досягає 3-5 років, але не з коричневими плямами, які залишаться на все життя (може зануритись, коли спрацьовує). З часом ці коричневі плями на шкірі можуть згущуватися і розвивати текстури і кольори, схожі на тісто для торта. Іноді потовщені плями шкіри можуть мати грубу і пористу текстуру, подібну до апельсинової кірки.
Інші симптоми, які можуть виникнути при дифузному шкірному мастоцитозі (DCM), включають почервонілу шкіру, низький кров'яний тиск, сильний анафілактичний шок, гепатомегалію, діарею і кишкові кровотечі.
Як діагностується дифузна шкірна мастоцитоз (DCM)?
Шкірний мастоцитоз, включаючи його підтип DCM, може бути діагностований шляхом фізичного обстеження, коли лікар підозрює, що ураження шкіри в тілі пацієнта є червоними, сверблячими, а іноді і пухлими, навіть якщо м'яко натираються. Іноді може бути зроблена біопсія шкіри для формалізації діагнозу, забезпечуючи високу кількість тучних клітин.
На жаль, іноді важко відрізнити шкірну мастоцитоз від системного мастоцитозу. Тому для додаткового дослідження ризику системного захворювання можна замовити додаткові тести. Біопсію кісткового мозку та спеціальні аналізи крові можна рекомендувати дорослим з шкірним мастоцитозом, оскільки ці умови продовжують піддаватися підвищеному ризику розвитку ДКМ. Уражені діти зазвичай не проходять біопсію кісткового мозку, якщо аналіз крові не показує аномальних результатів.
Чи можна лікувати дифузний шкірний мастоцитоз (DCM)?
Дифузний шкірний мастоцитоз (DCM) є довічним станом. До цих пір не було антидоту для шкірного мастоцитозу, але є багато способів лікування для контролю симптомів.
Як правило, люди, які мають таку умову, повинні уникати різних речей, які можуть викликати або погіршити симптоми, якщо це можливо. Слід уникати факторів, які викликають деградацію тучних клітин (препарати НПЗП, фізична стимуляція, емоційний стрес, отрути комах та певні продукти).
Деякі препарати, такі як пероральні антигістамінні препарати і місцеві стероїди, часто призначаються для полегшення симптомів дифузного шкірного мастоцитозу (DCM). Дорослі, які страждають цим захворюванням, також можуть проходити фотокемотерапію за допомогою УФ лазерів, які допомагають зменшити свербіж і покращити зовнішній вигляд шкіри; Проте стан, ймовірно, повторюється протягом шести-дванадцяти місяців після останнього лікування.
Люди, які перебувають під ризиком анафілактичного шоку та / або найближчих до них, повинні бути навчені, як розпізнавати та лікувати ці небезпечні для життя реакції і повинні в будь-який час проводити ін'єкції адреналіну.
