У здорової людини середня м'язова маса становить близько 54%, але люди з м'язовою дистрофією (МД) взагалі не мають м'язів на кінцевих стадіях цього захворювання.
Що таке м'язова дистрофія?
М'язова дистрофія або м'язова дистрофія - це група захворювань, що викликають прогресуючу м'язову слабкість і втрату м'язової маси. У м'язовій дистрофії мутації гена заважають виробленню білків, необхідних для формування здорових м'язів.
Цей ген мутації часто успадковується від батьків, але це не виключає можливості, що мутаційні гени будуть розвиватися незалежно без успадкування.
Існують різні типи м'язової дистрофії - залежно від того, які м'язи уражені і які симптоми викликані. Симптом найпоширенішого типу м'язової дистрофії, Дюшенне МД, починається в дитинстві, яке легко падає при швидкому русі на рівній дорозі. М'язова дистрофія частіше зустрічається у хлопчиків, тоді як жінки є лише носіями природи. Інші види дистрофії не з'являться, поки хтось не виросте.
Деякі люди з м'язовою дистрофією зрештою втратять здатність ходити. Інші можуть мати проблеми з диханням або ковтанням.
М'язоутворюючі білки можуть бути рішенням м'язової дистрофії
Не існує протиотруту для м'язової дистрофії, але різні терапії можуть допомогти з фізичними вадами та іншими проблемами, які можуть виникнути, включаючи:
- Підтримка мобільності, такі як легкі вправи, фізіотерапія та фізичні засоби
- Група підтримкидля вирішення практичних і емоційних наслідків
- Хірургія, щоб виправити дефекти постави, такі як сколіоз
- Медицина, такі як стероїди для збільшення сили м'язів, або інгібітори АПФ і бета-блокатори для лікування серцевих проблем.
Нове дослідження шукає шляхи поліпшення генетичних мутацій і пошкоджених м'язів, пов'язаних з симптомами МД. Одним з них є два окремих дослідження з Університету Рокфеллера та Единбурзького університету.
М'язи складаються з мільйонів щільних клітин. Навіть у дорослих ці м'язи продовжуватимуть відновлюватися для відновлення ушкоджень, які можуть бути викликані різними речами, хворобою або травмою.
Повідомлення від Science Dailyв той час як деякі нові м'язи утворюються з білків в стовбурових клітинах, які відповідають за структуру і функцію м'язів, мутації виникають з фрагментів перициту і ПІК, групи стовбурових клітин, які можуть продукувати жир або м'язи.
До теперішнього часу дослідники тільки знають, що білки дійсно беруть участь у формуванні м'язів, але вони ще не знають, як ці білки впливають на гени, відповідальні за розвиток здорових м'язів.
"Утворення клітин, будь то м'язи або жир, засноване на нашому дослідженні, засноване на комплексному білку під назвою ламінін", - сказав Яо Яо, доцент університету Міннесоти.
Розробка нових препаратів, діючи на шлях ламініну, може полегшити багато симптомів м'язової дистрофії, сказав Яо далі.
Дослідження Яо показали, що втрата ламініну в організмі може принаймні викликати деякі форми м'язової дистрофії. Більш конкретно, Яо і його команда зосереджувалися на дослідженні ламініну в перицитах і ПІК.
Яо і команда провели дослідження на групі мишей, які показали дефіцит ламініну в організмі. Вони виявили, що ця група мишей мала меншу форму тіла, ніж інші звичайні миші і мали м'язову масу нижче норми. Насправді, перицити і ПІК мають лише невелику частину м'язових стовбурових клітин, які не повинні показувати таких значних результатів.
Яо і команда висловили думку, що заміна ламініну в цій тканині може допомогти відновити щурів. Однак ця ідея вважається досить складною для людей. Хоча група мишей показала значні зміни - додавання тканин і м'язову силу - однак, ін'єкція ламініну у людей вимагала б сотні ін'єкцій, щоб ламінін міг абсорбуватися в тканини належним чином.
Учені тоді зосередили свою увагу на розумінні того, як ламінін впливає на перицити і ПІК для формування м'язів. Вони виявили, що ламінін впливає, які гени активуються, а не.
Одним з «унікальних» генів є gpihbp1, який зазвичай міститься в перицитах капілярів. Показано, що ген gpihbp1 сприяє утворенню жиру. Коли ламінін відсутній, gpihbp1 більше не активується в перицитах і ПІК.
Рунтуючись на ряді цих ідей, вчені підозрюють, що gpihbp1 зможе підштовхнути стовбурові клітини до зміни, щоб сформувати м'язи, а не жир. Вони обходять перицитами і дефектами ламініну, щоб активувати gpihbp1, і виявляють, що ці клітини потім розвиваються в нові м'язи.
Дослідницька група зараз шукає препарати, які можуть підвищити рівень gpihbp1 в перицитах і ПІК, з метою забезпечення виходу для багатьох симптомів цього захворювання.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:
- Вуса, чому?
- Чи знаєте ви, що туберкульоз є вбивцею номер один в Індонезії?
- Не лінуйтеся, якщо можете займатися вдома
