Зміст:
- Медичне відео: Our Miss Brooks: Deacon Jones / Bye Bye / Planning a Trip to Europe / Non-Fraternization Policy
- Факти про анемію алмазу blackfan
- Симптоми анемії алмазного чорновата
- Діагностуйте аллергічну анемію
- Лікування алмазної анемії
- Управляти анемією алмазного чорношламу
Медичне відео: Our Miss Brooks: Deacon Jones / Bye Bye / Planning a Trip to Europe / Non-Fraternization Policy
Анемія алмазу Blackfan (DBA) є рідкісним розладом крові, який зазвичай діагностується у дітей протягом першого року життя. Діти з DBA не роблять достатньо червоних кров'яних клітин, які переносять кисень до всіх інших клітин в організмі.
Клітини крові виробляються в кістковому мозку, всередині довгої кісткової губки. У дітей з ДБА багато клітин, які стануть червоними кров'яними клітинами, гинуть, перш ніж вони розвинуться.
Факти про анемію алмазу blackfan
Хлопчиків і дівчаток всіх рас є однаково вражені. В основному, ознаки або симптоми анемії з'являються у віці 2 місяців, і діагноз АБД зазвичай робиться на першому році життя дитини.
DBA можна скоротити через сім'ю. Близько половини педіатричних пацієнтів з діагнозом аномальних генних розладів були ідентифіковані і можуть сприяти появі причин АБС. У інших дітей з ДБА не було виявлено аномальних генів і причина невідома.
Лікування може включати ліки, переливання крові та трансплантації кісткового мозку. ДБА колись вважалася хворобою, яка виникає лише у дітей. При більш успішному лікуванні багато дітей виживають, щоб стати дорослими і більше дорослих тепер живуть з цим захворюванням.
Симптоми анемії алмазного чорновата
Нижче наведено ознаки та симптоми цього типу анемії:
- Бліда шкіра
- Сонливість
- Роздратованість
- Швидкий серцевий ритм
- Шум серця
На додаток до цих ознак і симптомів, до половини дітей з DBA також народжуються кілька типів вроджених дефектів. Ці вроджені дефекти можуть включати аномалії обличчя, голови, рук (особливо великого пальця), серця, нирки або області статевих органів.
Діагностуйте аллергічну анемію
Діагностика DBA зазвичай починається, коли педіатр виявляє ознаки або симптоми анемії під час планового обстеження або після звичайного аналізу крові. Два найважливіші тести для діагностики DBA - це тестування зразків крові та тестування кісткового мозку. Висновки, необхідні для встановлення діагнозу:
- Анемія до 1 року
- Зразки крові показують макроцитарну анемію, що означає, що еритроцити більше, ніж зазвичай
- Нормальна кількість лейкоцитів і тромбоцитів у зразках крові
- Недостатньо ретикулоцитів, які є новоствореними еритроцитами
- Зразок кісткового мозку показує лише кілька клітин, які розвиваються в еритроцити
- Інші висновки, що підтверджують діагноз DBA, включають сімейну історію, аномалії генів і вроджені вади.
Лікування алмазної анемії
Ось деякі з найбільш поширених методів лікування цієї анемії:
- Стероїди. Це потужний препарат, який бореться з запаленням в організмі. Хоча лікарі не знають точно, як вони працюють з DBA, стероїди дозволяють близько 80 відсотків людей з DBA почати заробляти більше еритроцитів.
- Переливання крові. здорових і придатних донорів крові можна давати кожні чотири-шість тижнів, щоб збільшити кількість еритроцитів у кого-небудь з АБД.
- Трансплантація стовбурових клітин. Стовбурові клітини - це клітини кісткового мозку, які можуть бути всіма типами клітин крові. Трансплантація стовбурових клітин вимагає узгодження донорів, як правило, близьких членів родини, і переливання здорових стовбурових клітин у людей з АБД. Трансплантація стовбурових клітин може вилікувати DBA, але може відбутися відторгнення або інфекція. Через це серйозний ризик, трансплантації стовбурових клітин, як правило, не використовуються, крім стероїдів або переливання крові не допомагають.
Близько 20% людей з ДБА відчувають ремісію після лікування. Ремісія означає, що ознаки та симптоми анемії зникли протягом більш ніж шести місяців без лікування. Ремісії можуть тривати роками і навіть можуть стати постійними. Якщо симптоми повертаються після ремісії, це називається рецидивом.
Управляти анемією алмазного чорношламу
Важка анемія у дітей впливає на всю сім'ю. Лікування та управління вимагають повної допомоги, яка включає лікарів-фахівців, таких як догляд, харчування, соціальна та психологічна підтримка. Батьки або опікуни повинні довідатися як можна більше про DBA та працювати з групами догляду.
Дорослим з DBA необхідно подальше лікування і лікування, включаючи управління побічними ефектами стероїдного лікування і повторенням трансфузій. Дорослі з DBA також повинні поговорити зі своєю медичною групою про ризик мати дітей. Мати або батько з DBA має близько 50 відсотків зниження DBA у своїй дитині. Вагітність може також викликати рецидиви у жінок, які перебувають у стані ремісії. Жінка з вагітною АБД повинна бути обстежена спеціалістом із захворювань високого ризику.
Поширеним ускладненням DBA є надлишок заліза, який може впливати на серце і печінку. Ця умова є результатом переливання, необхідного для лікування. Лікування може включати в себе застосування препарату для утворення хелату, який видаляє залізо з крові для запобігання ускладнень. Стероїди можуть мати значні побічні ефекти, такі як остеопороз, підвищена маса тіла, високий кров'яний тиск і цукровий діабет, всі з яких необхідно контролювати незалежно від віку пацієнта. Молоді пацієнти мають певний ризик уповільнення фізичного зростання. Вони можуть потребувати змін у своєму плані лікування для забезпечення адекватного зростання на першому році життя.
